目的 采用扩散张量成像探索肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者不同起病部位及疾病进展模式下的白质退变特征.方法 纳入 86 名 ALS患者和 44 名健康对照,根据起病部位将 ALS患者分为延髓起病和肢体起病,根据疾病播散部位间的关系将患者分为水平型、垂直型、交叉/跳跃型及头-尾型.以运动网络对应的白质纤维束为感兴趣区,采用基于纤维束的空间统计分析上述患者组与正常对照之间的差异,以族错误率(family-wise error,FWE)校正,P＜0.05 作为差异具有统计学意义的标准.结果 延髓起病的 ALS患者白质退变主要局限于皮质脊髓束辐射冠层面,而肢体起病者可见广泛的皮质脊髓束及胼胝体Ⅲ区退变(FWE校正,P＜0.05).水平型和垂直型播散的患者表现为整个皮质脊髓束走形区白质完整性下降,同时垂直型患者可见胼胝体体部Ⅲ区白质退变.而头-尾型及跳跃/交叉型患者的白质退变范围局限于双侧辐射冠层面的皮质脊髓束(FWE 校正,P＜0.05).结论 ALS患者不同的起病部位及疾病播散方式对应不同的大脑退变模式,针对 ALS 的诊疗和管理需充分考虑疾病的异质性.
作者：于心怡；李海宁；段倩倩；吴珊；靳娇婷；胡芳芳；党静霞；张明；张秋丽
来源：西安交通大学学报（医学版） 2023 年 44卷 5期
