目的 探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床、影像学特征及诊治方法.方法 回顾性分析20例PSC患者的临床表现、生化、免疫、影像学、病理检查及治疗效果.结果 本组病例好发于中青年,临床特点主要为黄疸、皮肤瘙痒、疼痛、乏力、消瘦.病程2月～20年.生化和免疫检查有γ-GT、AKP、IgG、γ-球蛋白的异常升高.自身抗体抗ANA10％、抗SMA20％.伴发溃疡性结肠炎1例.20例经MPCP和(或)ERCP检查示胆管狭窄、变细、有不规则扩张,个别是“串珠样”改变,肝组织学以胆管壁增厚,周围纤维化改变为主,少数(10％)有典型的“洋葱皮”样纤维化改变.结论 PSC常有胆汁淤积表现,肝功能异常,以γ-GT、AKP和TBIL升高为主,无特异性免疫指标,明确诊断还需行ER-CP/MRCP或病理检查.内科治疗仅能改善临床症状及生化指标,但不能阻止疾病发展,外科引流仅有短期疗效,肝移植仍是最终治疗手段.
作者：胥莹；郭涛；杨晋辉；程宇；刘桂兰；李瑜华
来源：西部医学 2011 年 23卷 10期
