背景：Duchenne 型肌营养不良症患者神经肌肉接头结构存在缺陷，主要表现为乙酰胆碱受体结构碎片化和突触后膜上棘状突起的减少，一直以来，公认这种结构上的缺陷是肌细胞结构破坏、肌纤维坏死所致。目的：探讨Duchenne型肌营养不良症模型鼠肌肉神经肌肉接头结构受损的原因。方法：引进雄性mdx小鼠和雄性dko小鼠(两者均为Duchenne型肌营养不良症模型)，经基因鉴定后供实验使用，选用雄性 C57BL/6小鼠为正常对照。采用苏木精-伊红染色检测模型鼠肌肉病理改变；应用免疫荧光染色显示神经肌肉接头结构。比较两种不同Duchenne型肌营养不良症模型鼠肌肉组织dystrophin表达、病理变化及神经肌肉接头结构差异。结果与结论：引进的模型鼠在基因型和蛋白表达层面均符合实验的要求，两种模型鼠神经肌肉接头上的乙酰胆碱受体数量有明显减少的趋势，尽管dko鼠肌肉较mdx鼠呈现出更为明显的炎性浸润和肌纤维破坏，但两者神经肌肉接头在结构上的受损并无明显差异，其乙酰胆碱受体的碎片化程度相似。这些证据表明，神经肌肉接头结构损伤和炎性病理反应是互相独立的事件，两者之间并无直接的关系。Dystrophin 基因缺陷是导致乙酰胆碱受体结构碎片化的主要原因。
作者：孔杰；操基清；杨娟；陈菲；李亚勤；张成
来源：中国组织工程研究 2016 年 20卷 5期
