目的研究多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点.方法对16例家族性患者和10例散发性多巴反应性肌张力障碍患者进行病史采集、神经系统体格检查和CT或MRI检查,所得数据应用SPSS 13.0软件进行统计分析.结果26例患者,男10例,女16例;发病年龄为4～48岁,平均(17.46±12.95)岁.(1)首发症状:儿童期(12例)和青春期(6例)发病患者多以肌张力障碍为首发症状,成年期(8例)发病者则以帕金森综合征或肌张力障碍发病.(2)症状波动性:儿童期组和青春期组患者症状均呈现日间波动性,成年期组仅4例症状具有日间波动性,3组相比差异具有显著性意义(x2=10.227,P=0.006);而且症状波动性与年龄呈负相关(r=-0.715,P＜0.01).(3)姿势性震颤:3组患者姿势性震颤的发生率差异具有显著性意义(x2=8.073,P=0.018),其中以儿童期发病者发生率最低(5/12),成年期发生率最高(8/8);姿势性震颤的发生与患者年龄呈正相关(r=0.483,P=0.012).(4)腱反射:3组间腱反射亢进发生率差异无显著性意义(x2=5.303,P=0.071),腱反射亢进发生率与年龄呈负相关(r=-0.356,P=0.044).(5)药物反应:26例患者均对左旋多巴治疗有明显而持续的反应.结论多巴反应性肌张力障碍临床表现呈多样化,临床表现与年龄密切相关.左旋多巴对多巴反应性肌张力障碍患者可产生明显而持续的疗效.
作者：陈蕾；张本恕；安中平
来源：中国现代神经疾病杂志 2006 年 6卷 2期
