目的 总结鞍区朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点,探讨鞍区病变组织活检术的手术指征和安全性.方法 与结果2011年11月至2019年11月通过神经内镜下经鼻蝶入路或扩大经鼻蝶入路鞍区病变组织活检术明确诊断的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者共8例,男女比例1∶1,中位年龄15.50岁,均以中枢性尿崩症发病,伴有腺垂体功能减退症状(7例);病变累及范围主要包括垂体柄(7例次)、鞍内(5例次)和下丘脑(3例次),鞍内和垂体柄同时受累(3例)较为常见,其次为垂体柄和下丘脑(2例);MRI主要表现为T1WI等信号(8例),T2WI等信号(6例)、低信号(1例)和混杂信号(1例),呈均匀强化(6例)或不均匀强化(2例),未见T1WI神经垂体高信号.术后1个月内仅1例出现短暂性下丘脑反应,无一例出现脑脊液鼻漏、中枢神经系统感染、非计划二次手术、死亡等其他不良事件.结论 鞍区朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现缺乏特异性,应注意与垂体腺瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴细胞性垂体炎等鞍区病变相鉴别.组织活检术仍为确诊“金标准”,神经内镜下经鼻蝶入路鞍区病变组织活检术安全、可靠.
作者：王志成；朱建宇；张毅；李晓旭；刘杰；朱惠娟；姚勇；潘慧；邓侃
来源：中国现代神经疾病杂志 2020 年 20卷 7期
