目的 探讨儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床表现、病因、诊断及治疗.方法 回顾性分析我科收治的32例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及治疗转归情况.结果 (1)病因:全部病例中病毒感染相关性HPS占75.0％ (24/32),其中以EB病毒感染最为常见,占68.8％ (22/32).(2)临床表现:主要为持续发热,肝、脾及淋巴结肿大.(3)实验室检查特点:外周血常规表现为三系或二系减少,血清铁蛋白明显增高,肝功能受损,三酰甘油升高和(或)纤维蛋白原降低,有凝血障碍.骨髓涂片可找到噬血细胞,可溶性白细胞介素-2受体增高,自然杀伤细胞活性降低.(4)治疗及转归:32例HPS患儿中,24例病毒感染相关性HPS患儿均予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白治疗.22例予糖皮质激素、环磷酰胺等治疗,好转11例,完全缓解5例,死亡4例,疗效不佳自动出院2例；另外10例采用HLH-2004方案治疗,好转4例,完全缓解6例.结论 HPS多由感染尤其是EB病毒感染所诱发,血清铁蛋白、可溶性白细胞介素-2受体及自然杀伤细胞活性可早期反映疾病转归,化疗过程中应定期监测.HLH -2004方案是HPS有效的治疗方案.
作者：李小琳；刘玉玲；付四毛
来源：中国小儿急救医学 2012 年 19卷 1期
