目的 了解我国噬血细胞综合征[噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)]患儿行血液净化治疗的现状.方法 中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会专家制定《噬血细胞综合征登记表》,对国内部分医院近期行血液净化治疗的HLH患儿进行回顾性调查分析.结果 (1)病例构成:15家医院提供66例经血液净化治疗的HLH病例,其中18例来自肾脏科,其余来自PICU;男42例(63.6％),女24例(36.4％),男:女1.83:1,中位年龄3.23岁(0.7～13.0岁).血浆置换(plasma exchange,PE)组29例,PE+连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)29例,CRRT 5例(统称CRRT组);PE+血液灌流组2例,PE+血液透析组1例;(2)病因构成:感染60例(91.0％)、淋巴瘤3例(4.5％)、风湿性疾病3例(4.5％);(3)临床表现:CRRT组器官衰竭多于PE组,两组存活病例治疗后临床表现均缓解;(4)实验室指标:血液净化治疗前PE组与CRRT组患儿血细胞明显减少,肝肾功能、凝血功能损害明显,治疗后均缓解,铁蛋白在PE组下降幅度更显著(P<0.05),C-反应蛋白在CRRT组下降幅度较大;(5)转归:应答39例(59.1％);存活39例(59.1％),死亡及退院27例(40.9％).结论 HLH患儿的血液净化模式以PE和CRRT为主,治疗后大部分患儿临床表现及实验室指标缓解,血液净化治疗HLH的指征及时机待进一

作者：中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会

来源：中国小儿急救医学 2018 年 25卷 8期