目的:本文通过对Fontan循环失代偿患者应用内皮素受体拮抗剂波生坦的长期随访,探讨其临床疗效.方法:失代偿期Fontan患者应用常规利尿抗凝药物外,联合应用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦,每次1～ 2mg/kg,每日2次口服,按照用药时间分为早期用药组(GroupE)和晚期用药组(GroupL),并记录随访资料.结果:入选并随访超过12个月病例GroupE为8例,GroupL为11例,基线临床表现差异无统计学意义.所有患者SpO2和心功能分级较基线改善,其差异有统计学意义(P＜0.05),但是用药早晚对SpO2和心功能的改善程度,差异无统计学意义.生存分析显示,至随访末期,两组生存率差异无统计学意义.但GroupE无住院生存率明显高于GroupL (P =0.02).随访期间4例患儿发生轻度肝功能异常,经治疗恢复.结论:对于失代偿期Fontan循环的患儿,口服内皮素受体拮抗剂波生坦,可以有效改善临床症状,尤其早期用药可以改善无住院生存率,对于存在肺血管阻力增高危险因素的患儿建议早期治疗.
作者：朱丽敏；龚霄雷；黄蕊；张明杰；蔡小满；徐卓明
来源：心肺血管病杂志 2015 年 34卷 11期
