目的:探讨肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的手术策略,手术方法以及影响早期预后的因素.方法:回顾性分析15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者资料,根据肺血主要来源分为两组,导管依赖组6例:男性2例,女性4例,中位年龄18(4～252)个月.非导管依赖组9例:男性4例,女性5例,中位年龄33(16 ～96)个月.全组行Sano分流13例,BT分流1例,中心分流1例.结果:全组15例患者全部接受分期手术,SaO2由术前(62±16)％升至术后(89±10)％,术后患者均合并不同程度的肺部渗出,右心功能不全,早期出现呼吸机相关感染3例,经治疗后痊愈,死亡2例.随访11例,随访率85％ (11/13).全组随访期间无死亡.9例接受二期手术根治术,4例等待手术.结论:肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损选择不同的手术方式,个体化治疗,可以取得较好的疗效.其中导管依赖型的围术期风险远低于非导管依赖型.
作者：王轲；杨斌；周志明；陈建超；陈红领
来源：心肺血管病杂志 2018 年 37卷 2期
