目的:马方综合征(MFS)合并胸腹主动脉夹层动脉瘤患者常需再次及多次手术治疗,本研究在于探讨年轻MFS合并胸腹主动脉瘤外科治疗(TAAAR)的特点及经验总结.方法:随访2008年至今,共6例MFS合并胸腹主动脉瘤行外科手术患者,分析弓部及分支血管处理、脊髓动脉及内脏动脉重建方式对再次手术和脊髓保护的影响.结果:随访时间(7.4±3.4)年,6例男性患者,平均年龄25.5岁,共进行13次手术,围手术期无患者死亡,术后截瘫1例,双下肢肌力减退1例;5例为MFS合并Stan-ford A型主动脉夹层,其中1例一期行Bentall及右半弓替换,二期行CrawfordⅡ型TAAAR,1例一期行孙氏手术,二期行CrawfordⅡ型TAAAR,另外有3例患者一期行Bentall及全弓替换(术中支架左锁骨下动脉“开窗”术),二期行CrawfordⅡ型TAAAR,主动脉根部瘤合并CrawfordⅡ型胸腹主动脉瘤1例,一期行TAAAR,再次手术间隔时间为(5.0±1.8)年.结论:MFS合并主动脉病变,外科同期弓部重建,为二期手术准备,术中支架慎重“开窗”,为二期手术“减压”;脊髓动脉重建对预防术后截瘫具有重要意义;内脏动脉功能重建,具有多样性,依据术中情况而定,不宜残留病变血管;手术方案个体化即解决“当务之急”同时兼顾后期外科治疗.
作者：闵心平；夏军；徐鹏；昌金星；王志维；朱俊明
来源：心肺血管病杂志 2020 年 39卷 8期
