目的 探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗.方法 回顾性分析北京协和医院2006年9月至2010年4月63例心肌活检病例,其中17例经病理组织活检证实为心肌淀粉样变,分析其临床特征、诊断及治疗并复习文献.结果 17例心肌淀粉样变患者中(1)82.4％发病年龄＞ 40岁,男女比例1∶1；94％ (16/17)有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占52.9％ (9/17)；一般表现乏力者占41％ (7/17)、皮肤瘀点瘀斑占23.5％ (4/17).(2)循环系统呈现低血压趋势患者占76.5％；超声心动图检查左室后壁厚(14.6±2.27) mm、室间隔或左室壁厚度＞1.1 mm者占82.4％ (14/17),82.4％ (14/17)的患者有左室舒张功能受损表现,76.5％ (13/17)的患者发现颗粒样心肌回声增强；心电图异常者占82.4％ (14/17).(3)消化系统症状达47％ (8/17),舌体肥大者占11.7％ (2/17),肝脏肿大者占17.6％ (3/17).(4) 41.2％ (7/17)的患者表现为肾功能不全.(5) 52.9％ (9/17)的患者血和尿免疫固定电泳( immunofixation electrophoresis,IFE)发现单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链8例,κ轻链1例.(6) 5.9％ (1/17)患者出现神经系统表现.结论 心肌淀粉样变呈多系统受累,心脏、消化系统、肾脏为常见的靶器官,本病预后不良,早期诊断尤为重要.

作者：毛歆歆；赵大春；方全；田庄；程中伟；崔全才

来源：协和医学杂志 2012 年 03卷 1期