肺大细胞神经内分泌癌(pulmonary large-cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)是一种罕见的肺部上皮性恶性肿瘤,1991年被首次报道,2004年病理分型正式划归支气管肺神经内分泌肿瘤.该病多见于高龄吸烟男性,临床表现无特异性,可有呼吸道相关症状,副肿瘤综合征罕见,CT常表现为外周型结节影,可有分叶、 毛刺及胸膜牵拉.LCNEC恶性程度高,患者诊断时约60％～80％出现淋巴结转移,40％出现远处转移,恶性程度接近小细胞肺癌.手术联合术后辅助治疗是Ⅰ、 Ⅱ、 Ⅲa期患者的主要治疗手段,化疗建议PE方案(顺铂联合依托泊苷).转移及术后复发可能是预后不良的主要原因,肿瘤驱动基因及进一步靶向药物治疗尚有待进一步研究.
作者：陈野野；刘洪生；李单青
来源：协和医学杂志 2019 年 10卷 4期
