目的 探讨心脏原发轻链型淀粉样变临床特点、病理特征、诊断及治疗.方法 报道1例心脏原发轻链型淀粉样并复习相关文献.结果 心脏原发轻链型淀粉样变临床特点包括常见心力衰竭症状,顽固性低血压,心电图多有低电压,异常Q波等表现；超声心动图特异性表现为心内膜心肌呈现出闪耀的颗粒状；单克隆轻链异常增高；组织活检,经刚果红染色可见特异性淀粉样组织.常用治疗方法为MP或MD方案(美法仑+泼尼松或地塞米松).结论 心脏原发轻链型淀粉样变临床罕见,特异性临床表现少,组织活检、检测血清游离轻链为主要确诊手段；治疗为MP或MD方案.
作者：郭华；徐军；缪东培；包知达；翟永平
来源：西南国防医药 2012 年 22卷 10期
