目的: 探讨小儿先天性中胚叶肾瘤(CMN)的临床特点、诊断及治疗.方法: 近20年间收治CMN7例, 男4例, 女3例, 年龄7个月~10岁.术前均可扪及一腹部肿块, 其中1例伴肉眼血尿, 病变位于左侧4例, 右侧3例.全部病例均接受了手术治疗, 2例证实有肾门旁肿瘤转移, 病理检查属平滑肌瘤型5例, 细胞型2例, 因术前及术中疑诊为Wilm's瘤而接受了不同疗程化疗.结果: 除1例2个月龄患儿术后死于窒息外, 余6例术后均随访, 1例术中肿瘤破裂者术后8个月复发, 化疗无效后再次手术已无瘤生存9年, 余5例无瘤生存至今, 最短5年, 最长已15年.结论: CMN是一罕见的肾肿瘤, 虽好发于新生儿及婴儿早期, 但也可见于年长儿, 其临床表现和病理改变虽有诸多特点, 但有时仍难与Wilm's瘤区别, 手术切除是治疗本病最有效的方法.
作者:李旭良;龚以榜;唐开勇;林涛;魏光辉;何大维
来源:中华小儿外科杂志 1998 年 19卷 6期