目的 探讨儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的诊断、治疗方法及预后.方法 回顾性分析2000年1月至2014年7月收治的经病理检查证实的肝脏未分化胚胎性肉瘤患儿的临床资料,男12例,女4例,发病年龄5～14岁.结果 16例均行手术治疗彻底切除瘤体,探查见16例肿瘤均位于肝右叶,10例行肝右叶肿瘤切除术,6例行右半肝切除术,其中2例瘤体破裂并失血性休克行急诊右半肝切除术.16例患儿术前均未明确诊断,均经术后病理学和免疫组化染色检查证实,免疫组化提示:16例vi-mentin、α1-AT阳性,14例desmin、SMA阳性.16例患儿术后均联合AVCP/IEV方案化疗.2例完成AVCP/IEV方案后继续按IEO方案化疗.本组患儿术后随访3个月至5年,2例术前发生瘤体破裂合并失血性休克患儿因术后出现肝内转移,治疗无效死亡,2例带瘤生存至今,其余12例均无瘤存活.结论 肝脏未分化胚胎性肉瘤为少见高度恶性肿瘤,术前诊断较困难,主要依靠病理学诊断,治疗上以手术切除肿瘤为首选,手术后联合化疗等综合治疗可提高生存率,预后与是否彻底手术彻底切除瘤体、是否联合化疗、是否发生远处转移及瘤体破裂有关,与瘤体大小、肿瘤细胞异形性无关.
作者：畅银姝；王家祥
来源：中华小儿外科杂志 2015 年 36卷 2期
