目的 总结新生儿肝母细胞瘤的临床表现与治疗结果,提高对新生儿病例的认识,探讨更有效的治疗方案.方法 回顾性分析2007年至2013年在本院诊断及治疗的初诊年龄小于60 d的8例新生儿肝母细胞瘤病例,其中男6例,女2例,初诊年龄2～50d,平均(24.75±17.62)d,出生体重2.6～4.0kg,平均(3.42±0.47)kg.有7例肿瘤来源于右叶,1例来源于左叶.按照PRETEXT分期标准,Ⅰ期与Ⅱ期各1例,Ⅲ期6例.按照病理类型均为上皮型肝母细胞瘤,其中纯胎儿型1例,胚胎与胎儿混合型7例.Ⅰ期与Ⅱ期病例均行一期肿瘤根治性切除,6例Ⅲ期病例均经开腹肝脏肿瘤活检,明确病理类型后予辅助化疗,其中5例行延期肿瘤切除术.术前平均(4.17±1.16)个疗程,中位时间4疗程.肿瘤切除术后首次化疗时间平均为(22.00±9.42)d,中位时间23.5 d.术后化疗平均(5.00±2.52)个疗程,中位时间4.5疗程.结果 7例肿瘤切除术中有1例出现右肝管损伤,行肝管-空肠Roux-en-Y吻合术修复,其余6例手术无术后并发症.有2例(2/7,28.6％)术后复发,其余5例现均无瘤生存.中位随访时间29.5个月.Kaplan-Meier曲线计算后显示2年、5年的总体生存率分别为75％、60％.结论 正常足月新生儿肝母细胞瘤经过规范化治疗后仍具有良好的预后.由于新生儿肝母细胞瘤非常罕见,需要多中心、多学科联合研究.
作者：柳龚堡；刘百慧；马阳阳；李凯；董岿然
来源：中华小儿外科杂志 2015 年 36卷 4期
