目的 先天性腓骨发育不良除肢体短缩外常合并多种其他发育畸形,治疗过程复杂,并发症高,通过对治疗结果的回顾,分析利用肢体延长术在治疗本病时遭遇的困难及原因并提出解决方法.方法 回顾性分析2006年6月至2014年7月收治先天性腓骨发育不良患儿11例的临床资料.本组有8例为单侧累及并存在明显的肢体短缩.其中Achterman&Kalamchi分型为Ⅰa型2例,Ⅰb型3例,Ⅱ型3例;股骨短约3.3 cm (1.8～5.7 cm),胫骨短约3.4 cm(2～4.8 cm).所有患儿均接受了胫骨延长术,前期(1～4例)患儿仅利用4个环组成的外固定支架进行延长;后期对有球形踝关节以及预计延长幅度超过5 cm的患儿在足部加装一个U环固定踝关节,有2例患儿进一步接受了股骨延长术,平均随访3.1年.结果 所有患儿均达到了预期长度,胫骨平均延长5.6cm,愈合指数为44.7 d/cm;股骨平均延长5.7cm,愈合指数为61 d/cm.前期治疗的患儿在胫骨延长后3例出现膝、踝外翻畸形,2例出现胫骨外翻畸形,1例在股骨延长后再度出现膝外翻畸形;后期仅1例出现膝外翻.结论 先天性腓骨发育不良患儿常伴有一些容易被忽视的解剖结构异常,如股骨远端外髁发育不良及膝关节不稳定等,在肢体延长术后容易出现一些特殊的并发症.充分认识这些结构异常,可以减少并发症的发生,提高治疗的成功率.
作者：李玉婵；王志刚；张宇琛
来源：中华小儿外科杂志 2015 年 36卷 12期
