目的 小儿Ebstein畸形的手术纠治是当前的难点,本文意在探讨小儿Ebsetin畸形手术纠治的方法和分析手术效果.方法 回顾性分析2000年1月至2014年12月间于复旦大学附属儿科医院心血管中心就诊并手术的Ebstein畸形患儿45例,其中男28例,女17例,年龄0.2～169个月,平均(44.2±41.1)个月,含新生儿6例.体重2.4～60 kg,平均(17.6±12.8)kg,SPO2在60％～99％,平均(87.8±8.8)％,其中26.7％(12/45)存在较明显的紫绀,22.2％(10/45)存在明显心功能不全,合并Wolff-Parkinson-White预激综合征3例,房性早搏2例.结果 全组45例患儿接受了心脏手术,6例新生儿中5例在非体外循环下接受了改良B-T分流术,2例于术后早期死亡.39例患儿在体外循环下行三尖瓣成形术,Danielson法12例,Carpentier法21例,Cone法6例,无早期和晚期死亡.37例患儿于门诊密切随访,随访1.5个月至15年,7例因为三尖瓣反流加重进行了再手术.5、10、15年免再干预率分别为86.5％、81.1％、81.1％.按照不同手术方式分为3组进行比较,Carpentier组和Danielson组比较发现,Carpentier组手术年龄偏小[(45.0±33.7)个月比(80.8±40.2)个月,P=0.010],体重偏轻[(17.3±11.3)kg比(29.5±10.5)kg,P=0.004],所需主动脉阻断时间长[(44.9±4.7)min比(30.8±5.3)min,P=0.000],术后恢

作者：张惠锋；叶明；陶麒麟；闫宪刚；陈张根；贾兵

来源：中华小儿外科杂志 2016 年 37卷 2期