目的 探讨分流血管结扎治疗Abernethy畸形的可行性及效果.方法 回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2014年5月至2017年8月收治并行分流血管结扎手术的7例Abernethy畸形患儿临床治疗过程.全部7例患儿于术前行血管超声及增强CT等检查提示未发现门静脉主干或发现门静脉主干及分支纤细,均表现为肝脏体积小,血氨水平升高.7例患儿中5例为肠系膜下静脉与髂静脉分流,1例为脾静脉与左肾静脉分流,1例为门静脉主干与下腔静脉异常血管分流.术中阻断前通过肠系膜静脉行门静脉测压及造影,完全阻断分流血管后再行测压及造影.若阻断后造影见门静脉主干及肝内门静脉显影,则确诊为Abernethy畸形Ⅱ型,保持阻断状态观察20min,若无明显异常,且压力低于25cmH2O(1cmH2O=0.098kPa),则完全结扎分流血管;若压力高于25cmH2O,则行分流血管部分结扎,调整并维持压力在25cmH2O左右,二期手术再行完全结扎分流血管.结果 经造影证实全部患儿均为Abernethy畸形Ⅱ型.全部患儿阻断后再次造影均见门静脉较前增宽,肝内门静脉分支显影范围扩大,人肝血流明显增加.3例一期完全结扎,另4例分期结扎,其中2例早期患儿结扎同期施行了Rex术.全部患儿术后肝脏体积均较前明显增加,术后2周内增加了(207.00±54.29)ml,增长了(41.50+13.43)
作者：陈兴海；李龙
来源：中华小儿外科杂志 2019 年 40卷 4期
