目的:探讨小儿肾间变性肉瘤(anaplastic sarcoma of the kidney,ASK)的临床特点和治疗。方法:回顾性分析1例小儿ASK的一般资料、治疗经过、病理形态和免疫组织化学特征,并以"肾间变性肉瘤""儿童"和"anaplastic sarcoma of the kidney""child"为中英文关键词,在PubMed、中国知网、万方数据及维普数据库中检索截至2020年4月的相关文献。结果:本例为1岁女童,因发现左腹部肿物入院,影像学检查发现左肾占位,行左侧瘤肾切除术。术后病理检查结果显示光镜下肿瘤呈囊实性改变,实性区可见未分化的卵圆形、梭形细胞弥漫分布,其间见较多间变细胞及病理性核分裂象。免疫组织化学检测结果显示WT1、Virnentin、S-100、CD99和Desmin阳性,Pax-8和EMA阴性。术后患儿家属放弃进一步治疗。数据库中共检索到5篇文献20例儿童ASK,结合本院此例,共21例纳入研究。其中,男9例,女12例;中位年龄4.3岁;肿瘤位于右肾12例,左肾6例,3例左右侧不明确。肿瘤直径平均13.5 cm。肿瘤分期:Ⅰ期8例,Ⅱ期4例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例;另有分期不明确2例。全部患儿病理检查报告镜下可见未分化梭形细胞,16例(76.19
作者:赵士猛;张丽丽;张建伟;贾鹏宇;许鹏;周云
来源:中华小儿外科杂志 2021 年 42卷 11期