目的:探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch，PFAA)的解剖特征及手术方式，以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法:收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料，其中男2例，女3例；均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断，其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断，另1例是主动脉双腔无狭窄，均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料，总结分析其解剖特征及诊断鉴别点，讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果:2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治，其中1例术后随访至今4年余无狭窄，而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常，家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异：右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断，伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论:计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。
作者：施旭聪；翁建彬；范铭；濮乙青；俞劲；应力阳；石卓；范祥明
来源：中华小儿外科杂志 2023 年 44卷 12期
