目的探讨新生儿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床及实验室检查特点.方法总结我院收治的3例新生儿PNH的病例资料,从临床,血象,溶血检查方面及红细胞,粒细胞CD55/CD59的表达检测等方面分析其特点.结果新生儿PNH临床表现为新生儿期黄疸持续不退、面色苍白、进行性贫血,典型的酱油色样尿不易发现.3例患儿红细胞CD55表达均有缺陷,2例红细胞CD59表达缺陷,1例进行粒细胞CD55/CD59检测,发现亦有表达缺陷,诊断为PNH.结论新生儿PNH极为少见,由于其临床表现不同于成人,不易发现,而通过血细胞CD55/CD59表达的检测,可明确诊断该病.因此,临床上在怀疑溶血病时,同时需考虑PNH的可能,利用目前先进的诊疗技术,从PNH的发病机制出发,积极进行血细胞CD55/CD59表达的检测,以早期明确诊断新生儿PNH,以免漏诊、误诊.
作者：周晓苓；何振娟；朱建幸；储淞雯
来源：新生儿科杂志 2005 年 20卷 5期
