目的 探讨低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(HLAS)的病因、临床表现、诊断和治疗.方法 回顾性分析我院确诊的1例伴出血时间延长的HLAS患者的临床特点,并结合文献报道加以归纳总结.结果 HLAS临床表现差异很大,与体内凝血酶原活性不完全平行.年轻患者病因以结缔组织病和病毒感染为主,前者激素治疗通常有效,少数需要加用免疫抑制剂或静脉注射用免疫球蛋白(IVIG);后者主要发生在儿童,通常在3个月内自发缓解,个别患者需要使用激素治疗.年长者常见病因为肿瘤、药物相关或原因不明.结论 对于不明原因的出血患者,应警惕HLAS的可能.
作者:华宝来;范连凯;李梦涛;王志伟;赵永强
来源:血栓与止血学 2010 年 16卷 2期