目的 了解安阳地区血友病患者的一般情况、临床特点、治疗模式及社会生活状况等,探讨减少患者出血及改善生活状态的方法.方法 向患者本人或家属询问有关问题并进行记载,根据病例资料进行回顾性分析.结果 69名血友病患者中血友病A 55名(79.7％),血友病B 14名(占20.3％),28名有明确家族史(40.5％).患者首次发病平均年龄为3.67岁,首次诊断平均年龄为7.88岁,两者比较有统计学意义(P＜0.01,t=-5.198).曾发生关节血肿者45例(65.2％),其中累计3组关节以上者23人(33.3％),并导致关节畸形.9名患者从未进行治疗(13.0％),15名患者仅在严重出血时进行治疗(21.7％).仅有22名患者进行家庭治疗(31.9％),无一人进行预防治疗.因血友病导致6名未入学,23名辍学,18名无稳定工作,10名因严重关节畸形不能从事务农、劳工等,8名未婚,6名表示婚姻状况不佳;每年花费大于2万元者22名.此组患者中仅有2组家庭进行了产前诊断.结论 血友病患者存在就诊率低、治疗不及时、致残率高等特点,且入学率低,辍学率高,花费大,严重影响工作、婚姻及生活,因此呼吁社会关注,普及相关知识,开展产前诊断,转变治疗模式,减少血友病患者出血机率,提高生活质量.
作者：唐广；孟君霞；栾春来；何孜岩；武永强
来源：血栓与止血学 2016 年 22卷 4期
