目的 探讨获得性血友病A(AH-A)的病因、临床表现、诊断与治疗效果,为临床对AH-A疾病诊断、治疗及预后并发症的评估提供依据.方法 本院选择于2014年1月至2016年12月接受治疗的AH-A患者44例作为观察对象,对其病因、临床表现、诊治及实验室检查等信息进行统计分析.结果 研究发现40. 91％ 的AH-A患者无明确病因,其余引发AH-A的基础病因主要包括风湿性疾病、产后并发症及术后大出血等,所占比例依次为15. 91％、9. 09％ 及9. 09％.AH-A疾病的临床表征主要包括皮肤瘀斑、软组织血肿、肌肉血肿、失血性贫血及腹腔血肿等,所占比例依次为93. 18％、72. 73％、52. 27％、25. 0％及20. 45％.治疗后的aPTT与FⅧ:Ab显著低于治疗前,差异均有统计学意义 (t = 4. 842,P = 0. 016; t = 5. 427,P = 0. 004); 治疗后FⅧ:C的水平显著高于治疗前,差异均有统计学意义 (t = 4. 881,P = 0. 028).Ⅷ抑制物的水平高低与FⅧ:C及aPTT长短、出血严重性无直线相关性,差异均无统计学意义(P > 0. 05).结论 结合患者的病症、年龄、并发症、aPTT、FⅧ:C及FⅧ:Ab等指标综合评估之后制定科学有效的治疗方案,可以大幅度地降低AH-A的病情恶化,降低AH-A病死率,对于AH-A疾病的临床管理和防治具有十分重要的指导意义.
作者：刘凌；冯莹；谢玮；庞缨；叶絮；周旭红
来源：血栓与止血学 2018 年 24卷 1期
