血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见但有致命性的血栓性血液病.TTP分遗传型(hereditary)和免疫型(immune-mediated).遗传型TTP 是由于ADAMTS13(adisintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1 repeats,13)基因缺陷所致,而免疫型TTP则由ADAMTS13 的自身抗体抑制了其血浆活性所致.准确和及时地对疑诊TTP的患者进行诊断和分型,并将TTP与补体介导的溶血性尿毒症综合征(complement-mediated hemolytic uremic syndrome,cHUS)和其他原因所致的血栓性微血管病(thrombotic microangiopa-thy)相鉴别,是近年来靶向治疗成功的关键.血浆 ADAMTS13 活性和抑制物(或自身抗体)的检测对TTP可疑患者的诊断和进一步处理有着极其重要的临床指导意义.三期临床试验和临床实践均表明,血浆置换(therapeutic plasma exchange,TPE)、类固醇皮质激素(corticosteroids)、卡普拉西族单抗(caplacizumab)和利妥昔单抗(rituximab)四联疗法对急性免疫性TTP 的治疗有效且安全.这种新疗法,可显著加速血小板计数恢复正常,减少治疗期间病情的反复,并缩短重症监护室和普通病房住院的时间.更重要的是,这种四联疗法可能降低TTP所致的死亡率和持续性微血栓所致的并发症.本文将如何诊断和处理TT

作者：郑兴龙

来源：血栓与止血学 2023 年 29卷 4期