特发性肺动脉高压(IPAH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高,其病理改变为肺血管的收缩和重塑、原位血栓形成和血管内皮损伤.由于缺乏有效的治疗措施,病死率极高,预后差,明确诊断后平均存活时间为2～3年.近年来随着对IPAH的分子生物学水平研究的深入,一些新的治疗方法如前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂等不断应用于临床,使IPAH的生存率明显提高,生活质量明显改善.而一些被证明对IPAH具有潜在治疗意义的药物如肾上腺髓质素、西地那非、他汀类药物等仍在临床研究中,在不久的将来可能成为治疗IPAH的一线用药.
作者：郭晓曦；苏春芳；张慧敏
来源：心血管病学进展 2007 年 28卷 2期
