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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)多见于儿童,成人IPH罕见,临床上极易误诊.该文报道1例成人IPH患者的诊治经过.该例患者有咯血症状,结合实验室检查及影像学检查可明确肺泡出血,且可排除继发性因素所致肺泡出血,支气管及肺泡活组织检查(活检)示肺泡内出血,肺泡和间质内可见红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,最终诊断为IPH,给予糖皮质激素治疗后患者咯血症状明显好转,复查X线胸片提示肺部渗出明显吸收.该例诊治提示肺活检及排他性诊断是诊断IPH的关键,IPH治疗首选糖皮质激素.

作者:吴文霞;张蔚;严励

来源:新医学 2012 年 43卷 4期

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吴文霞;张蔚;严励
来源:
新医学 2012 年 43卷 4期
标签:
肺含铁血黄素沉着症,特发性,成人 咯血 活组织检查 糖皮质激素
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)多见于儿童,成人IPH罕见,临床上极易误诊.该文报道1例成人IPH患者的诊治经过.该例患者有咯血症状,结合实验室检查及影像学检查可明确肺泡出血,且可排除继发性因素所致肺泡出血,支气管及肺泡活组织检查(活检)示肺泡内出血,肺泡和间质内可见红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,最终诊断为IPH,给予糖皮质激素治疗后患者咯血症状明显好转,复查X线胸片提示肺部渗出明显吸收.该例诊治提示肺活检及排他性诊断是诊断IPH的关键,IPH治疗首选糖皮质激素.