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成人尼曼-匹克病合并骨髓纤维化是比较罕见的疾病,临床表现不典型,该文分析1例尼曼-匹克病合并骨髓纤维化的诊治经过,该例患者仅有低蛋白血症、巨脾、脾功能亢进,无神经系统的症状和体征,骨髓检查提示大量尼曼-匹克细胞,骨髓及外周血可见幼红细胞及泪滴红细胞,骨髓病理检查示纤维组织增生.成人尼曼-匹克病合并骨髓纤维化的诊断应结合病史、骨髓穿刺检查、骨髓病理等检查结果,以提高诊断率.
作者：陈叶青；周国华；黄闯；肖蕊
来源：新医学 2013 年 44卷 3期
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