骨髓增生异常综合征（MDS）是一种异质性克隆性造血干细胞疾病，少部分MDS患者可并发急性发热性嗜中性皮病（SWEET综合征，SS），其皮肤改变主要为不对称性疼痛性红色丘疹、结节和斑块，后期可进展为脓疱，同时伴发热、白细胞升高及ESR增快，皮肤病理活组织检查（活检）以弥漫分布于真皮浅层的成熟中性粒细胞浸润为特征，糖皮质激素治疗有效而抗感染治疗无效，合并SS的MDS容易进展为急性髓系白血病，预后不佳。该文报道1例接受皮下输液港植入化学治疗后继发SS的MDS患者，患者化学治疗过程顺利，但其皮下输液港植入部位发生胸壁皮肤感染，伴有持续高热，胸壁皮肤切口部位上方有疼痛性红色丘疹，经抗感染治疗无效，皮肤活检结果示真皮浅层中性粒细胞浸润，诊断为MDS并发SS，予糖皮质激素治疗后体温降至正常，皮损愈合，随访示MDS处于完全缓解状态。因此，临床上对于存在发热、痛性红色丘疹且抗感染治疗无效的MDS患者需警惕SS的可能，应及早完善皮肤活检以便早诊断、早治疗。
作者：曾芸馨；李旭东；张競文；林东军
来源：新医学 2014 年 11期
