腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤。该文报道了1例罕见的 ASPS，患者为男性、17岁，肿瘤发生于右小腿深部软组织。镜下肿瘤呈实性生长，腺泡结构消失，被纤维组织分隔，并且有大量血窦形成，血管内可见瘤栓，胞质内可见棒状结晶体。免疫组织化学染色示转录因子3（TFE3）核阳性，SMA 部分阳性，F8部分阳性，Vimentin 少数散在阳性，过碘酸-雪夫染色阳性，余指标均阴性。扩大切除肿物后，患者14个月无瘤存活。该例提示，结合临床、组织学形态及免疫组织化学检测，可以对 ASPS 做出正确诊断，ASPS 的鉴别诊断需排除血窦丰富、血管周源性或胞浆嗜伊红、透亮的肿瘤，TFE3是其诊断的特异性标志物。
作者：赵小晓；黄征；谢永辉；章宏峰
来源：新医学 2017 年 48卷 2期
