视网膜血管瘤病(Von-Hippel disease)为临床上罕见的一种视网膜血管先天发育异常疾病,是常染色体显性遗传病,因常累及中枢神经系统和其他器官,称为(Von-Hippel-lindau)病,国外文献报告较多,至1984年不完全统计报告220多例,国内报告本病较少,近40年6篇文献共报告9例.本文报告7例,男2例,女5例,年龄在15~25岁,2例双眼发病,5例单眼发病,7例患者家族中未见有同样病者,除视网膜血管瘤外,未发现神经系统及其他器官有与此病相关的症状或体征.7例9眼虽经各种方法(电透热、冷凝、光凝、巩膜缩短、抗青光眼等)治疗,效果欠佳.7眼己失明,2眼仍存视力(分别为0.3、1.0).追踪随访时间半年至5年.并复习文献对本病的诊断、治疗方法及疗效进行讨论.
作者:胡兆科;黄玉珍;关征实;高汝龙;李长海
来源:眼科学报 1988 年 4卷 1期