自1985年以来我们共收治了先天性晶体脱位35例,通过家系调查,眼部和全身的详细检查,以及骨骼X线照片.超声心动图和亚硝基铁氰化钠试验等检查,诊断为马凡氏综合征21例,单纯性晶体异位6例,马奇山尼氏综合征3例,先天性无虹膜4例,同型胱氨酸尿症l例.我们发现先天性晶体脱位最明显的眼部表现是视力减退.视力损害的程度与晶体脱位的程度有密切的关系.以中等度(Ⅱ度)的晶体脱位对视力影响最大.视网膜电流图(ERG)检查表明大部分病例的视网膜功能是正常,提示先天性晶体脱位造成视力下降的主要原因是晶体性近视及散光.因此必须强调早期诊断,及时进行视力矫正,防止弱视的发生.
作者：郭向明；毛文书；陈又昭；马巧云；曾凌华；罗苔青
来源：眼科学报 1991 年 7卷 4期
