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良性淋巴上皮病变(BLEL)又称Mikulicz病,以双侧或单侧泪腺弥漫性无痛性肿大为主要的眼部临床表现.关于该病病因及发病机制有性激素假说、转化生长因子-β(TGF-β)参与假说、基底细胞浸润增生假说、IgG4相关性假说等;该病典型的病理改变为腺体的淋巴细胞增生浸润、腺体实质萎缩、肌上皮岛在腺导管内的增生浸润所引起的腺管扩张.目前有关该病的诊断尚无统一公认的标准,临床上主要应与Sj(o)gren 综合征及炎性假瘤进行鉴别,应用糖皮质激素为其主要的治疗手段,效果不佳时则辅以泪腺区体外放射治疗和/或手术切除.

作者:崔忆辛

来源:中华实验眼科杂志 2013 年 31卷 1期

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崔忆辛
来源:
中华实验眼科杂志 2013 年 31卷 1期
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良性淋巴上皮病变 泪腺 病因 发病机制 病理学 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 Benign lymphoepithelial lesion Lacrimal gland Etiology Pathogenesis Pathology Diagnosis Differential diagnosis Treatment Prognosis
良性淋巴上皮病变(BLEL)又称Mikulicz病,以双侧或单侧泪腺弥漫性无痛性肿大为主要的眼部临床表现.关于该病病因及发病机制有性激素假说、转化生长因子-β(TGF-β)参与假说、基底细胞浸润增生假说、IgG4相关性假说等;该病典型的病理改变为腺体的淋巴细胞增生浸润、腺体实质萎缩、肌上皮岛在腺导管内的增生浸润所引起的腺管扩张.目前有关该病的诊断尚无统一公认的标准,临床上主要应与Sj(o)gren 综合征及炎性假瘤进行鉴别,应用糖皮质激素为其主要的治疗手段,效果不佳时则辅以泪腺区体外放射治疗和/或手术切除.