目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)与自身免疫性疾病的相关性及其临床意义.方法 回顾性分析收治的16例与自身免疫性疾病相关联的MDS患者临床及实验室特点.结果 16例MDS患者伴发的自身免疫性疾病中免疫性血管炎4例,类风湿性关节炎3例,溃疡性结肠炎3例,系统性红斑狼疮2例,白塞病2例,干燥综合征、脂膜炎各1例.上述疾病患者10例发生在MDS前,3例与MDS同时发生,3例在MDS后发生.16例患者经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,自身免疫性疾病均得以明显缓解,但MDS预后差,其中5例转为急性髓细胞白血病,均6个月内死亡.结论 部分MDS与自身免疫性疾病有密切联系,伴自身免疫性疾病可能是MDS预后不良的因素.
作者：刘艳芬；刘志伟；冯志刚；张成侠；刘东芳；訾建杰
来源：疑难病杂志 2013 年 12卷 6期
