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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种淋巴细胞和组织细胞过度激活、免疫应答失控,导致危及生命的过度炎性反应的临床综合征.淋巴细胞和巨噬细胞过度激活被认为是其主要发病机制.目前,HLH-2004治疗方案作为其基本治疗方案.没有及时接受临床治疗的患者生存率极低,不同的临床类型和治疗方案预后差别较大.文章就噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的流行病学、发病机制、诊断与治疗作一综述.
作者：李道荣；高伟波
来源：疑难病杂志 2018 年 17卷 11期
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