目的 探讨肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的临床特征、诊断、治疗及预后,以提高对PTTM的认识.方法 报道2020年9月和10月厦门大学附属中山医院收治的2例PTTM病例,并对截止2022年1月国内外文献报道的来自中国的PTTM病例进行回顾性分析.结果 共检索发现中国的PTTM病例报道文献14篇20例,结合笔者报道的2例,共22例.其中,最常见的原发肿瘤是胃癌(59.1％),最多见临床特征为渐进性加重的气促(90.9％).全部病例D-二聚体水平异常,肺动脉CTA未见明显异常,心脏彩色超声提示中位肺动脉压为64.0(57.5,70.3)mmHg.PTTM患者病情进展迅速,大部分不能耐受肺活检,生前临床诊断19例,经支气管镜下肺活检确诊2例,死后尸检确诊1例.PTTM的关键治疗为针对原发肿瘤的治疗,预后极差,患者诊断后的中位生存期为7.5(3.0,12.3)d.结论 PTTM是一种罕见的病理诊断困难、预后极差的临床病理综合征.当癌症患者出现渐进性加重的气促,以及高凝状态、肺动脉高压,但肺动脉CTA未发现肺栓塞时,应该警惕PTTM.生前早期识别和诊断并针对原发肿瘤的治疗是改善预后的关键.
作者：占丰富；张孝斌；黄茂宏；王淼；杜艳萍；曾惠清
来源：疑难病杂志 2022 年 21卷 7期
