目的：探讨以呼吸系统临床表现为主要特点的多中心型Castleman病（MCD）的临床特征、实验室检查及治疗，以提高对该病的认识。方法收集2010-2015年诊治的5例以呼吸系统临床表现为主要特点、经病理诊断明确为MCD患者的临床资料，从年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗及其预后等方面进行回顾性分析。数据收集来自于病历资料复习及电话回访。结果其中3例以反复发热、2例以憋喘、胸闷为首发症状；5例患者均存在多部位淋巴结侵犯，3例CT检查显示有肺结节，3例行CT或超声检查提示存在多浆膜腔积液；2例女性患者均有子宫病变。5例均患有贫血、低蛋白血症；5例患者均行肿大淋巴结病理活检诊断，其中4例确诊为透明血管型（HV），1例为浆细胞型（PC）。其中4例行骨髓穿刺，2例骨髓涂片见异型淋巴细胞。5例患者均予糖皮质激素冲击治疗后，1例患者症状消失，余4例分别用COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）方案、CTOPE（环磷酰胺、高三尖杉酯碱、伊达比星、泼尼松、依托泊苷）方案、CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）方案行规律化疗。分别随访25、54、30、21、3个月，1例失访，2例病情完全缓解，1例部分缓解，1例无缓解。结论以发热、胸闷、憋喘为主要临床特点的MCD，相关辅助检查无明显特异性，需借
作者：宋敏；李钊；姜鲁宁
来源：中国医师进修杂志 2016 年 39卷 7期
