目的 通过对肝淀粉样变性患者的临床资料总结,提高对以肝脏为突出表现的淀粉样变性疾病的认识.方法 回顾性分析6例肝淀粉样变性患者的临床资料、实验室指标、检查结果、治疗及预后.结果6例均有消瘦、乏力、肝大、尿蛋白,4例脾大,3例心肌肥厚,6例碱性磷酸酶及γ谷氨酰转肽酶升高且在正常值1.5倍以上,3例行免疫球蛋白电泳检查,均有异常,3例行肝脏穿刺,3例行肾脏穿刺,均为受累部位活检,且结果均阳性,无穿刺出血或死亡病例.系统的脏器评估例数较少,观察预后的指标考虑有胆红素、碱性磷酸酶大于500 U/L、B型钠尿肽、骨髓浆细胞、β2微球蛋白以及其他脏器功能.结论 肝淀粉样变性患者均有不同程度肝肿大,肝功能损害轻微,以γ谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶升高为主,常伴肾、脾、心脏等多个脏器病变及高脂血症、血(尿)免疫轻链异常.确诊依靠病理.
作者：姬蒙；夏兴洲
来源：中国医师进修杂志 2018 年 41卷 2期
