目的 探讨神经纤维瘤病Ⅰ型(NFI)腹部受累的影像学表现,旨在进一步提高对本病的认识.方法 回顾性分析8例经手术或临床和影像学表现证实的神经纤维瘤病Ⅰ型,8例术前均行CT平扫加增强,3例行MRI检查.结果 为多结构受累:盆腔受累5例,腹腔受累3例,伴累及后腹壁5例,臀部肌间隙、骶管旁、骶前间隙3例,脊柱旁、腰大肌1例.病灶呈分叶状5例,迂曲血管状2例,“哑铃状”1例,病灶数目较多者呈“葡萄串状”.病变大小不等.CT平扫均呈混杂软组织密度,其中中央为低密度区7例,为高密度区1例;增强扫描可见病灶轻度强化4例,明显强化3例,强化不明显1例.MR平扫时TtWI均呈等低信号,T2WI呈中央高信号1例,中央低信号2例,增强可见轻度不均匀强化.邻近脏器受压、推移,脊柱向对侧侧弯2例,膀胱、直肠壁增厚者2例,小肠壁毛糙不光整者2例,椎孔、骶骨孔扩大者3例.结论 神经纤维瘤病Ⅰ型腹部受累的影像表现多样化,主要为间质瘤及丛状神经纤维瘤,而丛状神经纤维瘤主要见于腹壁和腰骶丛,间质瘤多生长于消化道附近.结合临床和其他部位影像学资料,可提高其诊断符合率.
作者：谢筱筱；秦乐；陈彩虹；杨建生；陈博；程建敏
来源：医学研究杂志 2012 年 41卷 11期
