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金属元素通过体内平衡机制的调节和控制,使其保持正常水平和金属内稳态(metal homeostasis,MH).当MH被破坏时,就会对机体造成各种病理性损害.各种金属元素在机体内的分布、含量和作用必须保持相对稳定,不同的金属元素之间存在着相互作用.Wilson病(Wilson's disease,WD)作为遗传性铜代谢障碍疾病的代表,是少数几个可以治疗的神经变性疾病,在其螯合疗法中出现患者的症状恶化与金属元素的重新分布和MH破坏有关.WD精准驱铜目标是在螯合疗法中弹性调整螯合剂使用剂量,建立精准的铜、铁、锌等金属元素调控目标,减少继发的金属元素介导下蛋白质聚集与氧化应激的级联反应,以恢复机体的MH.

作者:王共强;张杰;叶群荣;胡纪源

来源:医学研究杂志 2016 年 45卷 10期

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作者:
王共强;张杰;叶群荣;胡纪源
来源:
医学研究杂志 2016 年 45卷 10期
标签:
Wilson病 肝豆状核变性 精准驱铜 金属内稳态 铜稳态
金属元素通过体内平衡机制的调节和控制,使其保持正常水平和金属内稳态(metal homeostasis,MH).当MH被破坏时,就会对机体造成各种病理性损害.各种金属元素在机体内的分布、含量和作用必须保持相对稳定,不同的金属元素之间存在着相互作用.Wilson病(Wilson's disease,WD)作为遗传性铜代谢障碍疾病的代表,是少数几个可以治疗的神经变性疾病,在其螯合疗法中出现患者的症状恶化与金属元素的重新分布和MH破坏有关.WD精准驱铜目标是在螯合疗法中弹性调整螯合剂使用剂量,建立精准的铜、铁、锌等金属元素调控目标,减少继发的金属元素介导下蛋白质聚集与氧化应激的级联反应,以恢复机体的MH.