噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组由于淋巴细胞和组织细胞过度增生活化、无效免疫应答失控引起的危及生命的高炎性反应综合征,其主要病理生理是以IFN-γ为代表的细胞因子风暴造成的多脏器功能损伤.随着HLH发病机制不断被阐明,新的治疗手段不断增多.其中,JAK1/2抑制剂芦可替尼可通过抑制JAK-STAT通路,降低细胞因子水平,改善机体高炎性状态,达到治愈或缓解HLH目的,目前已得到相关临床研究的证实.本文就芦可替尼与HLH的关系及其在HLH中的作用机制和临床研究进行综述.
作者：吴梦慧；徐晓军
来源：医学研究杂志 2021 年 50卷 11期
