目的 探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学表现,以提高对本病的认识和诊断的准确性.方法 回顾性分析经病理证实的9例pPNET患者的临床及影像学资料.患者年龄11～67岁,男7例,女2例.9例全部行CT平扫加增强扫描,其中4例行MR平扫加增强扫描,3例行X线平片检杳.结果 9例病灶中1例位于鼻腔,3例位于胸壁,3例位于腹腔,1例位于子宫,1例位于锁骨.8例软组织pPNET CT表现为多数较大且呈浸润性生长的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏,肿块内密度不均匀伴坏死囊变,不伴钙化,增强后呈中等程度以上不均匀强化.1例骨pPNET表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,增强后病灶明显不均匀强化.MRI示病灶T1WI呈等信号1例,等、低混杂信号2例,中等稍高信号1例;T2WI均呈不规则中、高信号,部分病例可见假包膜或分隔样改变;4例钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化.病理形态上Homer-Wright 菊彤团为其特异性表现,免疫组织化学显示肿瘤均表达CD99和NSE,并不同程度表达波形蛋向(Vim)、上皮细胞膜抗原(EMA)、突触素(Syn)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)等,但不表达白细胞共同抗原(LCA)等.结论 CT、MRI能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,具有较大的诊断价值.
作者：刘妍；于小平；张文华
来源：影像诊断与介入放射学 2012 年 21卷 3期
