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噬血细胞综合征（ HPS）不是一种独立的疾病，而是一组临床综合征，临床特征是持续性发热、肝脾大、血细胞减少及在骨髓、肝脾和淋巴结的组织细胞噬血现象。 HPS 分为原发性和继发性两种类型。恶性肿瘤特别是恶性淋巴瘤是引起成人继发性 HPS的主要原因。结外 NK／T细胞淋巴瘤相关性HPS（ NK／T－LAHS）临床上少见且致死率高，其临床表现不典型，早期诊断困难，治疗效果差，预后不佳，值得临床医师重视。
作者：杨小芸；李蓉(综述)；沈丽达(审校)
来源：医学综述 2015 年 7期
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