目的：探讨儿童获得性再生障碍性贫血（ AAA）造血干细胞移植（ allo－HSCT）后淋巴组织增生性疾病（ PTLD）的临床特点。方法选择2010年6月至2013年6月解放军第第一八七中心医院诊治的142例儿童AAA患儿，所选患儿均常规应用氟达拉滨＋环磷酰胺＋兔－抗人 T淋巴细胞球蛋白＋全身放疗的组合治疗方法，经过allo－HSCT后，患儿应用甲氨蝶呤和环孢霉素来对植物抗宿主病进行预防。对于移植后外周血Epstein－Barr病毒（ EBV）－DNA拷贝数不断升高的患儿，首先应用利妥昔单进行治疗。当确诊为 PTLD 时减少或者停止应用免疫抑制剂。结果 AAA 患儿进行allo－HSCT 后PTLD发生率为4.2％，患儿临床上表现为反复发热，同时可见淋巴结及扁导体肿大，经过积极的抗感染治疗无效果。其中有4例患儿经过移植后对外周血 EBV－DNA拷贝数进行监测，在出现PTLD前均存在拷贝数持续升高的现象，同时进行第一次利妥昔单治疗后拷贝数仍然不断升高。6例 PTLD患儿中有4例治疗有效，到目前位置仍然无任何疾病；2例治疗效果不理想，在出现 PTLD的第34、96日死亡。结论 PTLD是AAA患儿进行 allo－HSCT 后很少见到的一种并发症，但一旦发病病死率较高；对患儿外周血EBV－DNA拷贝数进行动态监测，对诊治有一定的帮助；提前应用利妥昔单抗治疗
作者：曾学平
来源：医学综述 2015 年 14期
