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IgG4相关性疾病（ IgG4－RD）是一种新被认识的系统性、纤维炎症性疾病，该病以多位点形成肿瘤样脱髓鞘病变、大量IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润以及纤维化为特征，常累及胰腺、胆管、唾液腺、眶周组织、淋巴结及腹膜后间隙等。各器官的病理特征相似，诊断该病时，需结合临床表现、实验室、组织病理及影像学等检查结果，并积极排除其他疾病如肿瘤后作出诊断。该病对激素等免疫抑制剂治疗反应良好，预后较好。
作者：王咏梅；杨庆婵(综述)；章明放(审校)
来源：医学综述 2016 年 3期
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