恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)是临床上罕见的神经源性恶性肿瘤,约半数继发于1型神经纤维瘤病(NF1).大多数NF1型MPNSTs高度恶性,有较高的局部复发率和远处转移率.截至目前,广泛切除术仍为局部MPNSTs的首选治疗方法.NF1型MPNSTs由于发生率低,治疗手段有限,预后较差,所以尚未受到广大医师的重视.近年来随着现代医疗科技的不断进步,NF1型MPNSTs的发病机制、诊断标准、治疗方案有了新的进展.已有多种新药物或方案被批准用于临床前或临床治疗使用,并取得了良好的效果.未来,随着对NF1型MPNSTs生物学特性认识的不断加深,其治愈将成为可能.
作者：王晨羲；刘国龙；吕琳
来源：医学综述 2019 年 25卷 1期
