肺动脉高压(PAH)是系统性红斑狼疮(SLE)严重的肺部并发症之一,其发病机制尚不明确,发病隐匿,病死率较高.SLE相关PAH(SLE-PAH)的发病机制可能与自身免疫和免疫失调引起的炎症改变、内皮细胞功能障碍相关的血管活性介质失衡、肺血管病变等因素有关.不同发病机制引起的SLE-PAH的病理变化不同,使得SLE-PAH的治疗成为一大难题.目前,需要针对SLE-PAH的发病机制进行深入研究,以寻找新的信号通路与致病因子,从而为SLE-PAH的治疗提供新治疗靶点与方向.
作者:史阳阳;徐杰;史薪炜;孙凯
来源:医学综述 2022 年 28卷 8期