目的:探讨儿童肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver,UESL)的临床特点和治疗经验,并综述国内外研究进展,旨在提高对这一罕见且易误诊肝恶性肿瘤的诊疗水平.方法:回顾性分析2017年1月至2020年6月收治的UESL患儿的发病年龄、肿瘤大小及分期、有无TP53突变、治疗方案和预后.结果:共收治的4例患儿中男孩3例,女孩1例.患儿发病年龄在5～10岁.首发临床表现多为腹部包块或腹痛,肿瘤体积通常较大.4例患儿甲胎蛋白(AFP)均正常,3例患儿乳酸脱氢酶(LDH)升高.所有患儿均行根治性手术.1例患儿术前行肝脏穿刺活检确诊并新辅助化疗1周期,1例患儿术前在外院有肝动脉化疗栓塞术治疗史,2例患儿因肿瘤破裂行急诊剖腹探查并肿瘤切除术.所有患儿均行6周期术后辅助化疗,随访时间13～52月,3例无病生存,1例患儿在47月后出现局部复发.结论:UESL初诊时肿瘤体积偏大,首发临床表现多为腹部包块或腹痛,AFP通常在正常范围.UESL易出现肿瘤破裂出血,及早诊断和手术切除至关重要,术后联合辅助化疗可降低复发.
作者：张冬冬；胡鹏超；何忠时；董佑红；廉凯；段鹏
来源：湖北医药学院学报 2022 年 41卷 2期
