目的 探讨颅面血管瘤病的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例颅面血管瘤病的临床资料、组织病理学形态.结果 光镜下大脑组织灰质萎缩,神经细胞变性、缺失,脑实质内散在较多大小不等的钙化灶,钙化小体呈圆形、同心环状或不规则形,或融合,部分区域见弥漫的钙化小球.局部软脑膜表面可见异常增生的毛细血管网,毛细血管扩张、腔内充满红细胞,呈海绵状血管瘤改变,局部见少量厚壁肌型静脉样血管,间质有出血.结论 颅面血管瘤病是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,先天性脑部和三叉神经分布区同时有血管瘤存在.临床以颜面血管瘤、癫痫发作为主要症状.
作者：张立英；朱红艳；皋岚湘
来源：诊断病理学杂志 2013 年 20卷 5期
